Aunque la enfermedad de kawasaki es una enfermedad poco frecuente, mucho se ha oído a raíz de la pandemia de la covid19.
Bien, pues veamos en qué consiste esta enfermedad.
La enfermedad de Kawasaki es una vasculitis, es decir, una inflamación de las arterias, en este caso de las pequeñas y medianas arterias que se distribuyen por todo el cuerpo.
La importancia de diagnosticar precozmente esta enfermedad radica en que hasta en un 25% de los pacientes que no reciben tratamiento pueden tener afectación cardiaca, afectando a las arterias coronarias que son las encargadas de llevar la sangre a las paredes del corazón reduciéndose este porcentaje a un 4% en aquellos niños que han sido tratados a tiempo
¿A qué edad vemos con más frecuencia esta enfermedad?
En el 85% de los casos se produce en menores de 5 años, sobre todo entre el año y medio y los dos años y medio, aunque se puede presentar en cualquier momento de la infancia, adolescencia y hasta en la vida adulta siendo excepcional en estas edades.
¿Cuáles son los síntomas?
El diagnóstico se basa en unos criterios clínicos concretos que consisten en:
Fiebre de más de cinco días de evolución y además ha de cumplir cuatro de los cinco criterios clínicos:
- Alteración de labios y mucosas de la boca: labios fisurados, lengua aframbuesada, aftas en boca…
- Ojos rojos sin exudado, es decir, sin secreción amarillenta o verdosa que sí encontramos en las conjuntivitis agudas tan comunes en la infancia.
- Manchas en piel: sin vesículas, sin petequias. Típicamente aparecen en la zona genital o zona del pañal.
- Manos y pies rojos en el momento agudo (al inicio de la enfermedad) y descamación de la piel de los dedos (en la fase subuaguda)
- Adenopatía (ganglio aumentando de tamaño) unilateral en el cuello. Suele ser uno solo, mayor de 1.5 cm de diámetro y a un lado del cuello.
Pero ojo, que en ocasiones el diagnóstico no es tan sencillo y nos encontramos con lo que llamamos un Kawasaki incompleto o atípico: fiebre prolongada de causa inexplicada con menos de 4 de los criterios diagnósticos principales y con hallazgos de laboratorio o ecocardiográficos compatibles
- Además, para el diagnóstico, ya sea de un Kawasaki completo o incompleto, nos apoyamos en los resultados de las pruebas de laboratorio con unos indicadores inflamatorios específicos elevados (PCR, VSG, PCT, leucocitosis con neutrofilia), hiponatremia (sodio bajo) e hipoalbuminemia (albúmina baja), transaminasas elevadas (pruebas hepáticas elevadas) y piuria estéril (leucocitos en orina sin presencia de bacterias). En la segunda semana desde el inicio de la fiebre es común la trombocitosis (plaquetas aumentadas)
- Cuando en la ecocardiografía se objetivan aneurismas coronarias, confirmamos el diagnóstico, sin embargo los aneurismas, cuando están presentes, no aparecen en los primeros días de la enfermedad si no a partir de la semana.
Las manifestaciones y complicaciones cardiológicas son las que realmente marcan el pronóstico de esta enfermedad a corto y a largo plazo.
La mayoría de los pacientes no tendrán afectación cardiaca por lo que no necesitarán revisiones a largo plazo, es decir, decimos que la enfermedad es autolimitada y se irá como vino, sin secuelas. Sin embargo, todos aquellos que hayan presentado inflamación a nivel del pericardio, del miocardio, del endocardio (incluyendo válvulas) o de las arterias coronarias precisarán controles con el cardiólogo infantil durante meses incluso durante años.
¿Por qué se produce?
Su origen aun es desconocido, aunque se cree que se debe a una respuesta “exagerada” de nuestro organismo en respuesta a un agente infeccioso y secundariamente a esa respuesta, se dañan nuestros propios vasos sanguíneos.
Además, también se baraja la posibilidad de que pueda haber un componente genético ya que el riesgo de que la padezcan hermanos de niños que ya la han tenido es algo mayor y además la enfermedad de Kawasaki es más frecuente en determinadas áreas geográficas como es Japón, Corea e islas del océano Pacífico.
¿Cuál es el tratamiento de la Enfermedad de kawasaki?
Para que el tratamiento disminuya de forma importante el posible daño en las arterias coronarias, es importante instaurarlo en los primeros 10 días de enfermedad.
Los fármacos que utilizamos habitualmente son la aspirina y la gammaglobulina intravenosa.
¿Cuándo consultar con el pediatra?
Siempre solemos decir que toda fiebre junto con manchas en la piel debe ser valorado por el pediatra. Aunque la mayoría de las veces son enfermedades sin mayor importancia como es el exantema súbito del que hemos hablado aquí, o el megaloeritema (aquí), o la escarlatina (aquí) o el mano pie boca (aquí) o incluso la mononucleosis infecciosa (aquí), en ocasiones se trata de enfermedades más graves como podría ser una sepsis meningocócica o en este caso, una enfermedad de Kawasaki cuando además cumple el resto de criterios.
Si a pesar de tener un diagnóstico la fiebre persiste más de 5-6 días también preferimos reevaluar a ese paciente.
¿Qué ha ocurrido con la Enfermedad de Kawasaki y la covid19?
En pleno pico de pandemia saltaron las alarmas en distintos países del mundo que parecían asociar la covid19 con un aumento del número de casos de enfermedad de Kawasaki en niños. Durante semanas estuvimos muy pendientes de tal asociación que no parecía estar tan clara.
Hace unos días salía publicado un estudio del Imperial College of London en la revista JAMA donde sugieren que los síntomas inflamatorios severos (miocarditis, manifestaciones gastrointestinales, afectación coronaria y/o shock) que se encontraron en un número muy limitado de casos de niños en todo el mundo, no correspondían a la enfermedad de Kawasaki sino a una nueva patología, el síndrome PMIS (Síndrome inflamatorio multisitémico) de la que tampoco se puede asegurar que fuese causada en todos los casos por el Sars-CoV-2. El estudio en cuestión como así mencionan los autores tiene varias limitaciones a tener en cuenta por lo que seguiremos expectantes ante esta asociación en el futuro.
Lo que sabemos hasta la fecha, es que la covid-19 no ha sido una enfermedad infantil.
El Sars- CoV-2 afecta a un número mucho menor de niños que de adultos, de hecho menos de un 1% de los más de 8 millones de afectados, tienen menos de 10 años.
Además a día de hoy también sabemos que no son los grandes contagiadores que se pensó que podrían ser como así ocurre con la gripe y que las manifestaciones clínicas de la covid19 son mucho más leves en la población infantil que en adultos, cursando de forma asintomática en el 55% de los niños. Entre los que sí presentaron síntomas, un 5% tenían hipoxemia (oxígeno bajo) o disnea (dificultad respiratoria) y un 0.6% presentaron síndrome de distrés respiratorio agudo.
Así que de momento, toca esperar, seguir estudiando de cerca todos los interesantísimos estudios que van saliendo y por supuesto respetar las medidas que sí han demostrado un impacto real en el control de la pandemia: el lavado de manos frecuente, el uso de mascarilla cuando no se puede garantizar la distancia mínima de seguridad, el no tocarnos la cara y el distanciamiento social.
¡Ánimo! ¡Y seguimos!
